先天性肺部呼吸道畸形

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先天性肺部呼吸道畸形
类型肺病[*]respiratory system abnormality[*]rare genetic respiratory disease[*]non-syndromic respiratory or mediastinal malformation[*]
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醫學專科醫學遺傳學
ICD-11LA75.4
ICD-10Q34.8 (EUROCAT英语EUROCAT (medicine) Q33.80)
ICD-9-CM748.4
DiseasesDB32408
eMedicineped/534 radio/186
MeSHD015615
Orphanet2444
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先天性肺部呼吸道畸形congenital pulmonary airway malformation,CPAM),舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形congenital cystic adenomatoid malformation ,CCAM)是一種和游離肺英语bronchopulmonary sequestration相似的先天性部疾病,患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代,這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。CPAM發生的原因不明,大約每3萬名胎兒會有1人發生。[1]

在多數的案例中,患有CPAM的胎兒預後良好。但在很罕見的情況下,囊腫組織長得太大,導致周圍的肺臟發育受限,並壓迫到心臟;在這種情況下,CPAM可能是致命的。CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型:第一型CPAM擁有大型囊腫,是最為常見且預後較佳的類型;第二型CPAM則有中型囊腫,由於經常和其他明顯的先天異常一起出現,預後通常較差;其他型CPAM則相當罕見。[2]

參考文獻[编辑]

  1. ^ Kwak, Hyun Jung; Moon, Ji-Yong; Kim, Sa-Il; Kim, Tae Hyung; Sohn, Jang Won; Kim, Sang-Heon; Shin, Dong Ho; Park, Sung Soo; Chung, Won Sang; Yoon, Ho Joo. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation with Bronchial Atresia in Elderly Patients. Tuberculosis and Respiratory Diseases. 2012, 72 (6): 501. ISSN 1738-3536. doi:10.4046/trd.2012.72.6.501. 
  2. ^ Lezmi, G.; Hadchouel, A.; Khen-Dunlop, N.; Vibhushan, S.; Benachi, A.; Delacourt, C. Malformations adénomatoïdes kystiques du poumon : diagnostic, prise en charge, hypothèses physiopathologiques. Revue de Pneumologie Clinique. 2013, 69 (4): 190–197. ISSN 0761-8417. doi:10.1016/j.pneumo.2013.06.001.