急性早幼粒細胞白血病 - 維基百科，自由的百科全書

急性早幼粒細胞白血病

類型	急性骨髓性白血病、bilineal acute myeloid leukemia[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	血液學和腫瘤學
ICD-11	XH1A50
OMIM	612376
DiseasesDB	34779
eMedicine	197802
Orphanet	520
[編輯此條目的維基數據]

急性早幼粒細胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APML，APL）又稱急性前髓細胞白血病，是一種亞型急性骨髓性白血病^[1]。1957年，法國和挪威的醫生首次提到急性早幼粒細胞白血，當時患者的生存期不到一周^[2]。隨新藥發明與演進，預後已大大改善；現今患者的10年生存率估計約為80-90%^[3]^[4]。

發病機制[編輯]

急性早幼粒細胞白血病的特徵是染色體易位，涉及17號染色體 (RARA) 上的視黃酸受體α基因^[1]。 95% 的 APL 病例中，17號染色體上的維甲酸受體-α (RARA) 基因與15號染色體上的早幼粒細胞白血病基因 (PML) 相互易位，這種易位表示為 t(15;17)(q24) ;q21)^[1]. RAR 受體依賴於視黃酸(Retinoic acid)來調節轉錄^[1]。

參考文獻[編輯]

^ ^1.0 ^1.1 ^1.2 ^1.3 Kotiah, SD. Acute Promyelocytic Leukemia. Medscape Reference. WebMD. 3 June 2013 [14 January 2014]. （原始內容存檔於2014-01-16）.
^ Coombs, C. C.; Tavakkoli, M.; Tallman, M. S. Acute promyelocytic leukemia: where did we start, where are we now, and the future. Blood Cancer Journal. 2015-04-17, 5 (4): e304. PMC 4450325 . PMID 25885425. doi:10.1038/bcj.2015.25 （英語）.
^ Adès, L; Guerci, A; Raffoux, E; Sanz, M; Chevallier, P; Lapusan, S; Recher, C; Thomas, X; Rayon, C. Very long-term outcome of acute promyelocytic leukemia after treatment with all-trans retinoic acid and chemotherapy: the European APL Group experience. Blood. March 2010, 115 (9): 1690–1696. PMID 20018913. doi:10.1182/blood-2009-07-233387.
^ C C, Coombs. Acute promyelocytic leukemia: where did we start, where are we now, and the future. Blood Cancer Journal. 17 April 2015, 5 (4): 304. PMC 4450325 . PMID 25885425. doi:10.1038/bcj.2015.25.

髓細胞惡性血液腫瘤（英語：Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues）／白血病組織學（ICD-10 C81-C96）

CFU-GM及其他粒細胞

CFU-GM

粒細胞	急性骨髓性白血病急性粒細胞性白血病急性早幼粒細胞白血病骨髓增殖性疾病慢性中性粒細胞白血病（英語：Chronic neutrophilic leukemia）

單核細胞	急性骨髓性白血病急性單核細胞白血病（英語：Acute monocytic leukemia）急性髓源型樹突狀細胞白血病（英語：Myeloid dendritic cell leukemia）慢性粒細胞性白血病費城染色體加速期慢性粒細胞性白血病

粒單核細胞（英語：Myelomonocyte）	急性骨髓性白血病急性粒單核細胞白血病（英語：Acute myelomonocytic leukemia）骨質異常或骨髓增殖性疾病（英語：Myelodysplastic–myeloproliferative diseases）幼年型粒單核細胞白血病（英語：Juvenile myelomonocytic leukemia）慢性粒單核細胞白血病（英語：Chronic myelomonocytic leukemia）

其他	組織細胞增生症

CFU-Baso（英語：CFU-Baso）

急性骨髓性白血病
- 急性嗜鹼性粒細胞白血病（英語：Acute basophilic leukemia）

CFU-Eos（英語：CFU-Eos）

急性骨髓性白血病
- 急性嗜酸性粒細胞白血病（英語：Acute eosinophilic leukemia））
骨髓增殖性疾病
- 慢性嗜酸性粒細胞白血病（英語：Chronic eosinophilic leukemia）
- 嗜酸性粒細胞增多症

巨核細胞–紅細胞祖細胞
（MEP）

CFU-Meg（英語：CFU-Meg）	急性骨髓性白血病急性巨核細胞白血病（英語：Acute megakaryoblastic leukemia）骨髓增殖性疾病原發性血小板增多症（英語：Essential thrombocytosis））

CFU-E（英語：CFU-E）	急性骨髓性白血病急性紅白血病（英語：Acute erythroid leukemia）骨髓增殖性疾病真性紅血球增多症骨髓異常性疾病頑固性貧血頑固性貧血伴過多胚細胞（英語：Refractory anemia with excess of blasts） 5q症候群鐵粒幼紅血球性貧血（英語：Sideroblastic anemia）陣發性夜間血紅素尿症頑固性血細胞減少伴多系增生異常（英語：Refractory cytopenia with multilineage dysplasia）

CFU-Mast（英語：CFU-Mast）

肥大細胞瘤
- 肥大細胞性白血病（英語：Mast cell leukemia）
- 惡性肥大細胞腫瘤（英語：Mast cell sarcoma）
- 系統性肥大細胞增生症（英語：Mastocytosis）
肥大細胞增生症（英語：Mastocytosis）
- 瀰漫性肥大細胞增生病（英語：Diffuse cutaneous mastocytosis）
- 紅皮病性肥大細胞增多症（英語：Erythrodermic mastocytosis）
- 泛發性肥大細胞增生病（英語：Adult type of generalized eruption of cutaneous mastocytosis）
- 色素性蕁麻疹（英語：Urticaria pigmentosa）
- 肥大細胞瘤
- 孤立性肥大細胞增生症（英語：Solitary mastocytoma）
系統性肥大細胞增生症
- 類黃瘤肥大細胞增生症（英語：Xanthelasmoidal mastocytosis）

複合／未知

急性骨髓性白血病
- 急性全骨髓增生伴骨髓纖維化（英語：Acute panmyelosis with myelofibrosis）
- 細胞肉瘤（英語：Myeloid sarcoma）
骨髓增殖性疾病
- 骨髓纖維化（英語：Myelofibrosis））
急性雙表型白血病

閱論編骨髓來源細胞索引

描述	免疫系統（英語：Template:Myeloid innate immune system）細胞生理學凝結（英語：Template:Coagulation）蛋白質細粒內容物株落刺激（英語：Template:Colony-stimulating factors）血基質和卟啉代謝酶中間產物

疾病	紅血球單核球和顆粒球（英語：Template:Monocyte and granulocyte disease）腫瘤與癌症組織細胞增多症（英語：Template:Histiocytosis）症狀和體徵同名（英語：Template:Eponymous medical signs for hematology）驗血發現

治療	輸血藥物血栓形成流血其他

染色體異常 (Q90–Q99, 758)

常染色體

染色體三倍體症/染色體四倍體症（英語：Tetrasomy）	唐氏綜合症 21 愛德華氏症候群 18 巴陶氏症候群 13 9-三體症（英語：Trisomy 9） 9p-四體症（英語：Tetrasomy 9p） 8-三體症（英語：Trisomy 8） 8 22-三體症（英語：Trisomy 22）/貓眼症候群 22 16-三體症（英語：Trisomy 16）

單染色體症（英語：Monosomy）/缺失	1q21.1缺失症候群（英語：1q21.1 deletion syndrome）/1q21.1重複症候群（英語：1q21.1 duplication syndrome）/TAR症候群（英語：TAR syndrome） 1 沃夫-賀許宏氏症候群 4 貓哭症/5號染色體長臂缺失症候群 5 威廉氏症候群 7 雅各布森症候群（英語：Jacobsen syndrome） 11 米勒·迪克症候群（英語：Miller–Dieker syndrome）/史密斯·馬吉利氏症候群（英語：Smith–Magenis syndrome）/17q12微缺失症候群 17 迪喬治症候群 22 22q11.2微遠端部分缺失症候群（英語：22q11.2 distal deletion syndrome） 22 22q13缺失症候群（英語：22q13 deletion syndrome） 22 基因組銘印天使人症候群/普瑞德威利症候群 (15) 18號染色體短臂遠端缺失症候群（英語：Distal 18q-）/18號染色體短臂近端缺失症候群（英語：Proximal 18q-）

X/Y性聯

單染色體症（英語：Monosomy）	特納症候群 (45,X)

染色體三倍體症/染色體四倍體症（英語：Tetrasomy），非整倍體/鑲嵌	克氏症候群 (47,XXY) 48,XXYY（英語：XXYY syndrome） 48, XXXY（英語：48, XXXY） 49, XXXYY 49,XXXXY 三染色體X症候群 (47,XXX) 48,XXXX（英語：48, XXXX） 49, XXXXX（英語：Pentasomy X） XYY-三體 (47,XYY) 48,XYYY XYYYY症候群 (49, XYYYY) 46,XX/XY（英語：46, XX/XY）

易位

白血病/淋巴瘤

淋巴性	伯基特淋巴瘤 t(8 C-Myc;14 IGH（英語：IGH@）) 濾泡性淋巴瘤（英語：Follicular lymphoma） t(14 IGH（英語：IGH@）;18 BCL2（英語：Bcl-2）) 被套細胞淋巴瘤/多發性骨髓瘤 t(11 CCND1:14 IGH（英語：IGH@）) 間變性大細胞淋巴瘤（英語：Anaplastic large-cell lymphoma） t(2 ALK（英語：Anaplastic lymphoma kinase）;5 NPM1（英語：NPM1）) 急性淋巴性白血病

骨髓性	費城染色體 t(9 ABL（英語：Abl gene）; 22 BCR) 急性成髓細胞白血病伴成熟（英語：Acute myeloblastic leukemia with maturation） t(8 RUNX1T1（英語：RUNX1T1）;21 RUNX1（英語：RUNX1）) 急性早幼粒細胞白血病 t(15 PML,17 RARA) 急性巨核細胞白血病（英語：Acute megakaryoblastic leukemia） t(1 RBM15;22 MKL1)

其他

尤文氏肉瘤 t(11 FLI1（英語：FLI1）; 22 EWS（英語：Ewing sarcoma breakpoint region 1）)
滑膜肉瘤 t(x SYT（英語：SYT）;18 SSX（英語：Synovial sarcoma, X breakpoint）)
隆突性皮膚纖維肉瘤（英語：Dermatofibrosarcoma protuberans） t(17 COL1A1（英語：Collagen, type I, alpha 1）;22 PDGFB（英語：PDGFB）)
粘液樣脂肪肉瘤（英語：Myxoid liposarcoma） t(12 DDIT3（英語：DNA damage-inducible transcript 3）; 16 FUS（英語：FUS）)
促結締組織增生型小圓細胞癌（英語：Desmoplastic small-round-cell tumor） t(11 WT1（英語：WT1）; 22 EWS（英語：Ewing sarcoma breakpoint region 1）)
腺泡狀橫紋肌肉瘤（英語：Alveolar rhabdomyosarcoma） t(2 PAX3（英語：PAX3）; 13 FOXO1（英語：FOXO1）) t (1 PAX7（英語：PAX7）; 13 FOXO1（英語：FOXO1）)

其他

X染色體易裂症
單親源二體（英語：Uniparental disomy）
XX男性性別逆轉症候群（英語：XX male syndrome）
環狀染色體（英語：Ring chromosome） (14（英語：Ring chromosome 14 syndrome）; 15（英語：Ring chromosome 15）; 18（英語：Ring 18 chromosome）; 20（英語：Ring chromosome 20 syndrome）)